Bild, auf dem eine Person mit HAE einen Brief in der Hand hält, in dem es um ihren nächsten HAE-Anfall beim Tennisspielen geht Bild, auf dem eine Person mit HAE einen Brief in der Hand hält, in dem es um ihren nächsten HAE-Anfall beim Tennisspielen geht

Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene Erkrankung, bei der ohne Vorwarnung Hautschwellungen auftreten1

HAE hat einen äußerst variablen klinischen Verlauf mit zahlreichen Erscheinungsformen und Symptomen, aber die Kennzeichen aller Formen von HAE sind wiederkehrende Angioödeme, die Schwellungen in verschiedenen Körperbereichen verursachen, darunter Hände, Füße, Genitalien, Bauch und Gesicht; abdominale Symptome durch gastrointestinale Angioödeme; und respiratorische Symptome aufgrund von Schwellungen in den Atemwegen. Schwellungen in den Atemwegen können die Atmung einschränken und lebensbedrohlich sein.1

Attacken können durch ein physisches Trauma oder emotionalen Stress ausgelöst werden. Allerdings tritt die Schwellung oft ohne einen bekannten Auslöser auf, was Menschen, die mit HAE leben, zusätzliche Ängste bereiten kann1,2

ALLE HAE-PATIENTEN, EINSCHLIESSLICH DERJENIGEN, DIE EINE PROPHYLAXE EINNEHMEN, SOLLTEN BEDARFSMEDIKAMENTE MIT SICH FÜHREN UND ZU BEGINN EINER HAE-ATTACKE SOFORT BEHANDELN.3

Obwohl Fortschritte bei den Behandlungsmöglichkeiten wie Prophylaxebehandlungen die Häufigkeit der Attacken verringern, zeigen Studien, dass Patienten weiterhin an allen Körperstellen von Attacken betroffen sind, einschließlich potenziell lebensbedrohlicher Attacken in der Kehlkopfregion. Tatsächlich besteht bei allen HAE-Patienten jederzeit das Risiko einer Attacke. Dies gilt auch für Patienten, die zur Vorbeugung von Attacken auf eine Prophylaxebehandlung setzen.4,5 In den HAE-Behandlungsrichtlinien werden Bedarfsbehandlungen als grundlegender Bestandteil des HAE-Managements bei allen Patienten bezeichnet. Ferner wird in den Richtlinien ausgeführt, dass Attacken umgehend zu behandeln sind, sobald klar ist, dass es sich um eine Attacke handelt.3

Die Bedarfsbehandlung ist grundlegender Bestandteil des HAE-Managements

RICHTLINIEN ANZEIGEN

  • 1
    Verfügbarkeit einer BedarfsbehandlungAlle Menschen, die mit HAE leben, sollten dauerhaft Zugang zu ausreichend Bedarfsmedikamenten zur Behandlung von mindestens zwei Attacken haben und unterwegs stets Bedarfsmedikamente dabeihaben, selbst wenn sie prophylaktisch behandeln2,3
  • 2
    Frühzeitige Behandlung, damit Attacken nicht fortschreitenJede Attacke muss bereits bei den ersten Anzeichen mit einer Bedarfsbehandlung
    behandelt werden3
  • 3
    Behandlung unabhängig von der Stelle der SchwellungBei SÄMTLICHEN HAE-Attacken ist eine Behandlung angebracht und zwar unabhängig davon, wo die Schwellungen auftreten und wie schwerwiegend die Attacke ist3
  • 4
    Vorliegen eines persönlichen Aktionsplans Im Rahmen eines gemeinsamen Entscheidungsprozesses sollte ein Behandlungsplan entsprechend den Anforderungen des Patienten ausgearbeitet werden2
Infografik zu einer internationalen Umfrage unter Menschen, die mit HAE leben, aus der hervorgeht, dass bei 97 % der Patienten, die prophylaktisch behandeln, in den vergangenen sechs Monaten eine Attacke aufgetreten ist. Infografik zu einer internationalen Umfrage unter Menschen, die mit HAE leben, aus der hervorgeht, dass bei 97 % der Patienten, die prophylaktisch behandeln, in den vergangenen sechs Monaten eine Attacke aufgetreten ist.
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Infografik zu Menschen, die mit HAE leben, aus der hervorgeht, dass 47 % der Patienten, die prophylaktisch behandeln, Rezepte über Bedarfsmedikamente nicht unbedingt einlösen. Infografik zu Menschen, die mit HAE leben, aus der hervorgeht, dass 47 % der Patienten, die prophylaktisch behandeln, Rezepte über Bedarfsmedikamente nicht unbedingt einlösen.
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Die sofortige Anwendung von Bedarfsmedikamenten kann die
Folgen von Attacken verringern8

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Infografik aus einer zehnjährigen Studie aus der hervorgeht, wie eine Behandlung schon zu Beginn der Attacke die Verschlimmerung von Attacken verhindern und ihre Dauer verkürzen kann. Infografik aus einer zehnjährigen Studie aus der hervorgeht, wie eine Behandlung schon zu Beginn der Attacke die Verschlimmerung von Attacken verhindern und ihre Dauer verkürzen kann.

Obwohl sie wissen, dass sich eine Attacke abzeichnet, durchlaufen Patienten einen komplexen Entscheidungsfindungsprozess und erwägen, die Behandlung hinauszuzögern9

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Infografik aus einer zehnjährigen Studie aus der hervorgeht, wie eine Behandlung schon zu Beginn der Attacke die Verschlimmerung von Attacken verhindern und ihre Dauer verkürzen kann.
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IInfografik zu den Gründen, warum Menschen, die mit HAE leben, eine Bedarfsbehandlung hinauszögern
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Infografik zur Anzahl der unbehandelten Attacken; es sind 50 %

Eine hinausgezögerte Behandlung kann zu längeren und wiederkehrenden Attacken führen10,12

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Infografik zur Erholung nach verzögerter Behandlung aus der sich eine Dauer von zwei Tagen zur vollständigen Genesung ergibt
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Infografik aus der hervorgeht, dass bei Menschen mit HAE, die Attacken nicht schon zu Beginn behandeln, wiederkehrende Attacken auftreten; der Wert beträgt 38 %
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Infografik, die zeigt, dass 2 von 3 Menschen, die mit HAE leben und wiederkehrende Attacken erleben, eine zweite Dosis der Bedarfsbehandlung anwenden.

MENSCHEN, DIE MIT HAE LEBEN, geben an, dass sie versuchen, Medikamente für die „SCHLIMMSTEN“ Attacken aufzuheben.6

Angstzustände sind nach wie vor ein Merkmal von HAE und führen oft dazu, dass die Bedarfsbehandlung hinausgezögert wird6,11

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Infografik, aus der hervorgeht, dass Menschen, die mit HAE leben, über mittelmäßige bis schwere Angstzustände und Depressionen klagen.
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Infografik, aus der hervorgeht, dass 1 von 4 Menschen, die mit HAE leben, bei der Anwendung von Bedarfsbehandlung unter massiven Angstzuständen leidet.
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Infografik zu den sozioökonomischen Kosten im Zusammenhang mit HAE-Attacken

Wie bereiten sich Ihre Patienten auf die Behandlung von HAE-Attacken vor und entscheiden sich für eine Behandlung?
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Literatur: 1. US Hereditary Angioedema Association. What is Hereditary Angioedema (HAE)? Accessed July 25, 2023. https://www.haea.org/pages/p/what_is_hae 2. Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema—The 2021 revision and update. Allergy. 2022;77:1961-1990. doi:10.1111/all.15214 3. Busse P, Christiansen SC, Riedl MA, et al. US HAEA Medical Advisory Board 2020 Guidelines for the Management of Hereditary Angioedema. J Allergy Clin Immunol Pract. 2021;1:132-150.e3. doi:10.1016/j.jaip.2020.08.046 4. Betschel S, van Kooten S, Heckmann M, Danese S, Goga L, Guilarte M. HAE patients decision to carry on-demand treatment when away from home. Abstract presented at: 13th C1-inhibitor Deficiency & Angioedema Workshop, May 4-7, 2023; Budapest, Hungary. Allergy Asthma Clin Immunol. In Press. 5. Longhurst H, Bouillet L, Cancian M, et al. Hereditary angioedema attacks in patients receiving long-term prophylaxis: a systemic review. Presented at: APAAACI October 23-26, 2023; Singapore. 6. Mendivil J, Murphy R, de la Cruz M, et al. Clinical characteristics and burden of illness in patients with hereditary angioedema: findings from a multinational patient survey. Orphanet J Rare Dis. 2021;16:94. 7. Riedl M, Banerji A, Manning M, et al. Treatment patterns and healthcare resource utilization among patients with hereditary angioedema in the United States. Orphanet J Rare Dis. 2018;13(1):180. doi:10.1186/s13023-018 8. Maurer M, Aberer W, Caballero T, et al. The Icatibant Outcome Survey: 10 years of experience with icatibant for patients with hereditary angioedema. Clin Exp Allergy. 2022;52:1048-1058. doi:10.1111/cea.14206 9. Grumach A, van Kooten S, Heckmann M, Danese S, Goga L, Garcez T. Understanding the complex decision-making associated with on-demand treatment of hereditary angioedema (HAE) attacks. Abstract presented at: EAACI 2023 Hybrid Congress, June 9-11, 2023; Hamburg, Germany. Allergy. In Press. 10. Data on File. KalVista Pharmaceuticals, Inc. 2023. 11. Valerieva A, Van Kooten S, Heckmann M, et al. Patients delay treating hereditary angioedema (HAE) attacks with currently available, injectable, on-demand therapies. Abstract presented at the EAACI 2023 Hybrid Congress, June 9-11, 2023; Hamburg, Germany. Allergy. In Press. 12. Maurer M, Aberer W, Bouillet L, et al. Hereditary angioedema attacks resolve faster and are shorter after early icatibant treatment. PLoS ONE. 2013;8(2):e53773. doi:10.1371/journal.pone.0053773 13. Longhurst HJ, Dempster J, Lorenzo L, et al. Real-world outcomes in hereditary angioedema: first experience from the Icatibant Outcome Survey in the United Kingdom. Allergy Asthma Clin Immunol. 2018;14:28. doi:10.1186/s13223-018-0253-x 14. Craig T, Cribbs K, Czado S. A systematic review of socioeconomic burden in hereditary angioedema. Value Health. 2023;26(6):S111. doi:10.1016/j.jval.2023.03.587 15. Craig T, Cribbs K, Czado S. A systematic review of healthcare resource utilization and direct medical costs in hereditary angioedema. Value Health. 2023;26(6):S133-S134. doi:10.1016/j.jval.2023.03.706

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